咳嗽喘息很多人第一反应是去呼吸内科就诊，作为风湿科医师温馨提示您，请一定不要忽视风湿病的筛查！可引起咳嗽、喘息的风湿疾病有多种，如各类风湿病所致的间质性肺炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎等疾病。下面带大家了解一下嗜酸性肉芽肿性血管炎。

1、什么是嗜酸性肉芽肿性血管炎？

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（简称EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎。EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发表现为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此大多首诊于呼吸内科，常被误诊为难治性支气管哮喘。

2、EGPA的好发年龄

EGPA发病高峰年龄为30~40岁，男女均可发病。国外报道的总患病率为10.7-13.0/百万，目前还缺少我国流行病学数据。

3、EGPA的临床表现

EGPA全身症状主要表现为全身不适、发热、乏力、食欲缺乏、体重减轻等，可持续数月至数年不等，无特异性。

EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和(或)变应性鼻炎。

4、EGPA的三个疾病阶段

5、诊断标准

1990年美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准：

●哮喘样症状(或喘息发作)

●嗜酸粒细胞增多（≥10%或绝对值≥1.5*109/L）

●单发或多发性神经病变

●非固定性肺浸润

●鼻窦炎

●血管外嗜酸粒细胞浸润

符合≥4个标准，即可诊断为EGPA

2022年ACR/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)新版EGPA分类标准：

临床标准：阻塞性气道疾病(+3)、鼻息肉(+3)、多发性单神经炎(+1)；

实验室及病理活检标准：嗜酸粒细胞计≥1*10/(+5)、病理示血管外嗜酸粒细胞为主的炎症(+2)、cANCA/抗PR3抗体阳性(-3)、镜下血尿(-1)。

在排除类血管炎后，总分≥6分，诊断为中小血管炎的患者可被归类为EGPA。

6、治疗原则

EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素。EGPA的治疗分为诱导缓解和维持治疗，病情达到缓解后，进行维持治疗。使用激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物，具体治疗方案取决于疾病状态，根据2021年ACR/VF指南，疾病状态分为6种，分别为：活动、重症、非重症、缓解、难治性和复发。“活动”定义为由EGPA导致的新发、持续或恶化的临床症状和（或）体征，而非先前损伤；“重症”定义为危及生命或重要器官功能受损（如肺泡出血、肾小球肾炎、中枢神经系统血管炎、多发性单神经炎、心脏受累、肠系膜缺血、四肢/手指缺血）；“非重症”定义为无生命或器官威胁（如鼻窦炎、哮喘、轻微的全身症状、无并发症的皮肤病、轻微的炎症性关节炎）；“缓解”定义为无论是否接受免疫抑制治疗，未出现EGPA引起的临床症状/体征；“难治性”定义为已应用适当的免疫抑制治疗，但疾病持续活动；“复发”定义为缓解一段时间后疾病再次活动。

7、预后

EGPA虽然是一种临床少见病，但属于系统性疾病，危害严重。多数患者以哮喘及过敏性鼻炎等常见呼吸系统表现为首发症状，无血管炎系统性表现的哮喘前驱期长，易被误诊为重度或难治性哮喘。EGPA的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗，早期诊断、规范治疗、提高疗效，是降低疾病致残率和病死率的关键。