相信大家对PPT都不陌生

但我若拿出

“TTP”这个词

阁下又该如何应对

……

下面让我跟大家介绍一下

死亡率高达90%以上的TTP

是一种什么样的疾病？

又该如何救治、如何预防？

险中求生

罕见TTP患者险象环生终获救！

近日，九江学院附属医院救治一名病情危重的血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者。

患者突发双下肢紫癜，血小板极低，仅为6×10^9/L，九江学院附属医院迅速启动绿色通道，将该患者收入院治疗。入院后，患者的病情进一步恶化，出现发热、血红蛋白下降、尿蛋白、尿隐血，肌酶、胆红素显著升高，癫痫。患者神志淡漠，伴有失语、记忆障碍，甚至不认识家人。

九江学院附属医院迅速组织多学科专家团队会诊，经过详细的病情分析和检查结果综合判断，专家团队初步判断患者可能患有血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。这一判断在后续的检查结果中得到了进一步证实。

医院立即将患者转入ICU进行密切监护和积极治疗并制定了以血浆置换为主的治疗方案，在初次血浆置换后，患者的神志逐渐恢复，意识也变得清晰，疗效显著。经过连续13次血浆置换治疗，患者的血小板数量完全恢复至正常水平，病情得到有效控制。后续启用利妥昔单抗治疗。出院后随访患者病情稳定，已恢复正常生活。

1. 什么是TTP

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的临床危急重症，是一种累及全身多器官多系统的血栓性微血管病。

TTP年发病率为2~6例/百万

女性患病率高于男性

高峰发病年龄为30~50岁

风湿免疫科主任李雪飞介绍，未及时治疗的病死率极高（90%以上），目前治疗策略首选血浆置换，并酌情使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。该病较为罕见，判断需要医师拥有丰富的临床经验。早期诊断和足够强度的治疗是挽救生命的关键。

TTP是怎么破坏我们的身体的？

又是如何形成的呢？

举个例子

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想象一下

我们的身体里有许多条“小河流”（血管）

里面游着各种“小鱼小虾”（红细胞、血小板等）

这些“小家伙”们平时都自由自在地游着，但有时候，“河流”里会长出很多“水草”（VWF因子，也就是血管性血友病因子）。

正常情况下，我们体内有一种“剪刀”（ADAMTS13，也就是血管性血友病因子裂解酶）会定期修剪这些“水草”，保持“河流”的畅通无阻。

但是，如果这位“剪刀工人”出了问题，比如数量不够或者生锈了，那么“水草”就会疯长，把“小鱼小虾”（血小板）都给缠住了。

这样一来，“河流”就被堵住了，小鱼小虾也很难通过，甚至可能死掉（溶血性贫血）。而且，因为被缠住的“小鱼小虾”太多了，我们检测的时候就发现血小板数量急剧下降。

同时，被堵住的“河流”还会影响到我们的大脑和其他器官，导致出现头痛、失语、意识不清、肾功能恶化等症状。

TTP就是这么一个让人头疼的“河流堵塞”问题。

不过，幸运的是，我们现在有了应对它的方法，那就是用新的“河水”（血浆）来替换掉那些堵塞的“河流”，也就是血浆置换治疗。

通过这种治疗，我们可以帮助患者恢复健康，让“河流”再次畅通无阻。

2. 临床表现复杂

上文中提到的患者，发病前有服用小龙虾史，结合小便颜色深偏茶色、入院时发热、尿检提示尿蛋白、尿隐血，肌酶、胆红素升高，很容易与“小龙虾病—横纹肌溶解”混淆，但是相关指标升高并不明显，呈谨慎怀疑态度。

所以TTP的临床表现多样且复杂，需要具备一定的临床经验，它的特点主要包括：

● 血小板减少

这是TTP的特征之一，表现为血液中血小板数量的显著减少。

● 出血

皮肤、黏膜出血，严重者可有内脏或颅内出血。

● 溶血性贫血

轻至中度贫血，可伴黄疸。

● 神经精神症状

意识紊乱、头痛、失语、惊厥等，症状多变且不典型。

● 肾脏损害

蛋白尿、血尿、管型尿等。

● 发热及其他器官损伤

90%以上的TTP患者会出现发热症状，多属中等程度，伴随如胸痛、腹痛、乏力、关节痛等。

3. 如何预防TTP

肿瘤、感染、妊娠、自身免疫性疾病、药物等是诱发继发性TTP常见的原因。预防主要是通过控制危险因素和改变生活方式来实现的。例如，保持健康的饮食和运动习惯，定期产检/体检等。

4. 如何治疗？

TTP的治疗需要多学科协作，综合采用多种手段：

1.血浆置换

这是TTP的首选治疗方法，通过置换患者血浆中的异常成分，迅速改善病情。通常需要多次置换，直至病情稳定。

2.药物治疗

包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，这些药物可以抑制免疫反应，促进病情恢复。

3.对症治疗

对于患者原发病及感染等情况，给予针对性治疗。

4.长期管理

对于遗传性TTP患者，需要定期随访，有家族史家庭，建议进行遗传咨询。对于获得性TTP患者，则需积极治疗原发病，预防复发。

（来源：九江学院附属医院）